“Profilaktik və maarifləndirici tədbirlər nəticəsində ötən illərlə müqayisədə yenidoğulan talassemiyalı xəstələrin sayında ciddi şəkildə azalma müşahidə olunur”.

Bunu Səhiyyə Nazirliyi Milli Hematologiya və Transfuziologiya Mərkəzinin həkim-hematoloqu Nərmin Verdiyeva nazirliyin saytına verdiyi müsahibəsində deyib.

Müsahibəni təqdim edirik:

- Nərmin xanım, öncə bilmək istərdik ki, talassemiya xəstəliyi nədir və xəstəliyin əlamətlərinə nələr daxildir?

- Talassemiya genetik defekt nəticəsində yaranan və xroniki anemiya ilə xarakterizə olunan irsi qan xəstəliyidir. Daha çox Aralıq dənizi sahilləri ölkələrində rastlaşdığı üçün Aralıq dənizi anemiyası da adlanır. Anadangəlmə xəstəlik olaraq iki daşıyıcının nikahı nəticəsində doğulan uşaqlarda rast gəlinə bilər. Talassemiya daşıyıcılığı, adətən, təsadüfi müayinə və ya skrininq zamanı aşkarlanır. Əksər hallarda heç bir klinik əlaməti olmur. Əgər nikaha daxil olacaq şəxslərin birində talassemiya daşıyıcılığı varsa, doğulacaq uşaqların 50% halda sağlam, 50% halda isə daşıyıcı olma ehtimalı var. Əgər hər ikisində talassemiya daşıyıcılığı varsa, doğulacaq uşaqların 25% halda sağlam, 50% halda daşıyıcı, 25% halda xəstə olma ehtimalı mövcuddur.

Xəstəlik, adətən, həyatın erkən dövrlərində (bir yaşa qədər) qanazlığı, ümumi zəiflik, iştahasızlıq, inkişafdan geri qalma, tez-tez infeksion xəstəliklərə yoluxma, dəri, görünən selikli qişaların solğunluğu və sarılığı, qaraciyər və dalaqda böyümə kimi əlamətlərlə özünü büruzə verir. Hb elektrofarezi analizi ilə diaqnoz dəqiqləşdirilir.

- Xəstəliyin müalicəsi necə aparılır və nə kimi ağırlaşmaları var?

- Talassemiyalı pasiyentlər həyat keyfiyyətlərini yaxşılaşdırmaq və həyatı vacib orqanların normal fəaliyyətini təmin etmək məqsədilə ayda bir və ya bir neçə dəfə hemotransfuziya alırlar. Vaxtında başlanan və düzənli aparılan hemotransfuziya yarana biləcək sümük deformasiyalarının qarşısını alır və ya minimuma endirir, pasiyentin daha keyfiyyətli və uzun ömür yaşamasını təmin edir. Lakin hər dəfə hemotransfuziya zamanı qırmızı qan hüceyrələri ilə bərabər, orqanizmə müəyyən miqdarda dəmir də daxil edilir. Orqanizmə daxil edilən dəmir müxtəlif orqan və toxumalarda toplanaraq onların normal fəaliyyətini pozur, bu isə bir sıra arzuolunmaz ağırlaşmalara gətirib çıxarır. Məhz bu ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədilə xəstələrə paralel olaraq xelat terapiyası (ağır metalların qan dövranından çıxarılması) prosesi təyin olunur. Bu dərman preparatları hemotransfuziya zamanı orqan və toxumalara yüklənən dəmiri orqanizmdən xaric edərək dəmir yüklənməsinə bağlı ağırlaşmaların qarşısını alır.

Hazırda bütün dünyada və Azərbaycanda dörd növ dəmirqovucu preparatdan istifadə olunur. Pasiyentlərimiz bu dərman preparatları ilə dövlət hesabına təmin olunurlar.

- Xəstəlikdən tam müalicə olunmaq mümkündürmü?

- Xəstəliyin yeganə radikal müalicə metodu sümük iliyinin transplantasiyasıdır. 2014-cü ildən etibarən bu müalicə üsulu Milli Hematologiya və Transfuziologiya Mərkəzinin Talassemiya bölməsində Dövlət proqramı çərçivəsində həyata keçirilir. Bu günə qədər 150-dən artıq xəstə tam toxuma uyğunluğu olan donordan transplantasiya olunub. Nəticələrimiz olduqca qənaətbəxşdir. Lakin əsas hədəfimiz gələcəkdə ilik donor bankı qurmaqla Dünya Donor Bankı üzv ölkələrindən olmaqdır.

- Ölkəmizdə talassemiya xəstəliyinin qarşısının alınması üçün hansı tədbirlər görülür? Pasiyentlərə psixososial dəstək necə təşkil olunub?

- Azərbaycanda nikaha daxil olmaq istəyən şəxslərin icbari tibbi müayinədən keçmələri ilə bağlı tələblər 2015-ci il iyunun 1-dən qüvvəyə minib. Nikahöncəsi müayinələr sırasına Hb elektrofarezi analizi də daxil olub. İki daşıyıcının nikaha daxil olması halında cütlük ixtisaslaşmış mütəxəssislər tərəfindən maarifləndirilir, prenatal diaqnostikanın zərurəti haqqında məlumat verilir.

Psixoloji dəstək istər talassemiyalı pasiyent, istərsə də valideynlər üçün müalicənin ayrılmaz bir parçasıdır. Əksər hallarda valideynlər ilkin diaqnoz zamanı övladlarında bu xəstəliyin varlığını qəbul edə bilmir və qısamüddətli şok yaşayırlar. Onlara bu mərhələdə qarşılaşdıqları bu vəziyyəti anlamaları və qəbul etmələri üçün psixoloji dəstək vacibdir. Çünki valideynin ilkin reaksiyası və təbii ki, övladına dəstəyi gələcəkdə talassemiyalı pasiyentin bu xəstəliklə necə mübarizə aparacağında böyük rol oynayır. Mərkəzimizdə fəaliyyət göstərən yüksəkixtisaslı yerli və xarici psixiatr və psixoloqların rolu əvəzolunmazdır. Pasiyentlərimiz və onların valideynləri ilə düzənli olaraq birlikdə və ayrı-ayrılıqda seanslar aparılır. Belə ki, psixososial dəstək istər hemotransfuziya, istərsə də xelat terapiyasında olduqca müsbət təsir göstərir.

- Hazırda Azərbaycanda bu xəstəlikdən əziyyət çəkən şəxslərin statistikası necədir?

- Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının məlumatına əsasən, dünyada 250 milyondan artıq talassemiya daşıyıcısı və təxminən 300 min talassemiyalı xəstə var. Azərbaycanın statistikasına nəzər salsaq, Milli Hematologiya və Transfuziologiya Mərkəzində rəsmi qeydiyyatda olan 3 000-dən artıq hemoqlobinopatiyalı xəstə var. Profilaktik və maarifləndirici tədbirlər nəticəsində ötən illərlə müqayisədə yenidoğulan talassemiyalı xəstələrin sayında ciddi şəkildə azalma müşahidə olunur. Xüsusilə də genetik konsultasiya və prenatal diaqnostikanın rolu olduqca böyükdür. Hamiləliyin 14-16-cı həftəsində aparılan müayinə nəticəsində dölün sağlam, daşıyıcı və ya talassemiya xəstəsi olduğunu aşkarlamaq mümkündür.

- Son olaraq dünyada talassemiyanın müalicəsindəki yeniliklər haqqında nə deyə bilərsiniz?

- Hazırda dünya alimlərinin diqqəti gen mühəndisliyi üzərində cəmlənib. Qlobin gen transferinin əsas məqsədi talassemiyalı pasiyentin öz hematopoetik kök hüceyrələrinin normal hemoqlobinə sahib eritrosit sintezini təmin etməsidir. Hədəf tərkibində qlobin geni olan vektorun xəstənin öz hematopoetik kök hüceyrələrinə transferidir. Beləliklə də, qırmızı qan hüceyrələri daxil olmaqla bütün qan hüceyrələrini sintez edən sağlam sümük iliyi əldə etməkdir. Bununla da xəstəni sümük iliyi transplantasiyasının yüksək risk və ağırlaşmalarından azad edərək sağlam həyata qovuşdurmaqdır.

Azadsoz.com